109I60

眼瞼下垂・両側高度感音難聴・CKの上昇、などから筋原性の筋力低下をみる合併症を考えたい。筋生検では赤色ぼろ線維〈ragged-red fiber〉がみられており（筋線維周辺の紫色の部分）、ミトコンドリア脳筋症の診断となる。細かな分類まで分かる必要はないと思われるが、慢性進行性外眼筋麻痺症候群〈CPEO〉が考えやすい。
a　筋生検にて炎症細胞の浸潤がみられる。
b　眼瞼下垂は合致するも、日内変動がみられていない。また、神経筋接合部〈NMJ〉の疾患であるため筋生検で異常はみられない。
c　眼球の上下転障害がみられることが特徴的。眼球頭反射はみられる。
d　正しい。上記の通り。
e　遠位筋優位の筋力低下をみる（本文中には近位筋の記載しかないが、おそらく近位筋優位の低下だと言いたいのだろう）。
※究極的にはd以外に両側高度感音難聴はみられない。ゆえに受験生の正答率も高かった。