109D36

72歳の男性。易疲労感を主訴に来院した。3か月前から動悸、息切れ及び易疲労感が出現し次第に増悪したため受診した。意識は清明。体温36.6℃。脈拍96/分、整。血圧128/72mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球202万、Hb 6.2g/dL、Ht 24%、白血球2,500(桿状核好中球10%、分葉核好中球48%、好酸球2%、単球8%、リンパ球32%)、血小板9.8万。血液生化学所見:総蛋白6.8g/dL、アルブミン4.8g/dL、AST 28U/L、ALT 35U/L、LD 482U/L(基準176〜353)、クレアチニン0.9mg/dL、Fe 120μg/dL。CRP 0.3mg/dL。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。骨髄染色体検査では5番染色体長腕欠失を認めた。
現時点での治療として最も適切なのはどれか。
血小板輸血
経口鉄剤投与
レナリドミド投与
同種造血幹細胞移植
多剤併用抗癌化学療法

解答: c

109D36の解説

難問。汎血球減少、大球性貧血(MCV=118.8)があり、骨髄染色像における異型赤芽球の出現とあわせ、骨髄異形成症候群〈MDS〉を考える。染色体異常を認めている点も合致する。
a 血小板は9.8万あり、緊急に補う必要性は低い。
b 鉄は120μg/dLあり、緊急に補う必要性は低い。
c 正しい。レナリドミドはサリドマイド誘導体。多発性骨髄腫〈MM〉と5番染色体長腕欠失を伴うMDSに適用がある。
d 72歳に適用はない。類例は103A29
e 白血病の前駆段階(芽球の出現)にて適用となるが、本症例ではみられない。
※ちなみに5番染色体短腕欠損はねこ鳴き症候群。

正答率:81%

テーマ:骨髄異形成症候群〈MDS〉の治療

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