109B21

新生児期に死亡率が最も高い先天性疾患はどれか。
口蓋裂
頸部リンパ管腫
臍帯ヘルニア
尿道下裂
鎖肛

解答: c

109B21の解説

a 口蓋の異常のみで死亡することはない。
b 巨大化して気道を圧迫することもなくはないが、原則として良性腫瘍であり、死亡率は高くない。
c 正しい。臍帯ヘルニアと臍ヘルニアを区別したい。臍帯ヘルニアとは、臍帯の中に胎児の臓器が脱出してしまっている状態であり、予後が悪い(すなわち死亡率も高い)。臍ヘルニアは臍がでっぱった状態であり、原則経過観察でよい。
d 尿道の奇形のみで死亡することはない。
e 鎖肛の合併に膀胱直腸瘻があり、その場合尿路感染を繰り返すこともあるが、死亡率は高くない。

正答率:75%

テーマ:死亡率が最も高い先天性疾患

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