108D33

76歳の女性。両下肢のしびれ感を主訴に来院した。5週前に両足先のしびれ感を自覚し、その後しびれ感は徐々に上行した。3週前から37℃台の発熱、10日前から両足に紫斑が出現した。5日前からは歩行困難を自覚したため受診した。体温37.2℃。脈拍76/分、整。血圧148/88mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両側の膝下から足先までの痛覚と触覚の低下、両側の足の振動覚と位置覚の低下を認める。徒手筋力テストで右足関節の背屈は2、底屈は4、左足関節の背屈は3、底屈は4と低下している。両側の膝蓋腱反射とアキレス腱反射は消失している。病的反射はない。尿所見:蛋白2+、潜血2+、沈渣に赤血球円柱1~4/1視野。血液所見:赤血球318万、Hb 10.1g/dL、Ht 31%、白血球9,980(分葉核好中球49%、好酸球5%、単球6%、リンパ球40%)、血小板21万。血液生化学所見:総蛋白7.4g/dL、アルブミン3.2g/dL、IgG 1,980mg/dL(基準960~1,960)、IgA 297mg/dL(基準110~410)、IgM 113mg/dL(基準65~350)、AST 28U/L、ALT 16U/L、LD 177U/L(基準176~353)、CK 27U/L(基準30~140)、尿素窒素21mg/dL、クレアチニン1.1mg/dL、Na 135mEq/L、K 4.4mEq/L、Cl 98mEq/L。CRP 2.9mg/dL。下肢の写真を別に示す。
診断として考えられるのはどれか。
老人性紫斑
Goodpasture症候群
顕微鏡的多発血管炎
巨細胞性動脈炎〈側頭動脈炎〉
アレルギー性肉芽腫性血管炎〈Churg-Strauss症候群〉

解答: c

108D33の解説

高齢女性・3週前から持続する微熱、両足の紫斑、多発単神経炎の出現、などより血管炎を考える。好酸球分画の上昇はなく、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症〈EGPA〉〈アレルギー性肉芽腫性血管炎〉〈Churg-Strauss症候群〉は否定的。腎障害があることから、顕微鏡的多発血管炎〈MPA〉を考えたい。
a・b 神経障害をみない。
c 正しい。上記の通り。
d 巨細胞性動脈炎〈側頭動脈炎〉では、側頭動脈など頭頸部の血管が病変の主座となる。
e 上記のように否定的。

正答率:75%

テーマ:顕微鏡的多発血管炎〈MPA〉の診断

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