107D17

発作性夜間ヘモグロビン尿症について正しいのはどれか。2つ選べ
Ham試験は陰性である。
直接Coombs試験は陽性である。
GPIアンカーの異常がみられる。
血清ハプトグロビン値が低下する。
遠心分離後の尿の上清は黄色透明である。

解答: c,d

107D17の解説

a Ham試験(酸性液に赤血球を投入し、溶血をみる)は陽性である。
b 直接Coombs試験が陽性となるのは自己免疫性溶血性貧血〈AIHA〉である。
c 正しい。GPIアンカーの異常が発作性夜間血色素尿症〈PNH〉の原因である。
d 正しい。溶血により血清ハプトグロビン値は低下する。
e 遠心分離後の尿の上清は黒褐色となる(ヘモジデリン尿)。

正答率:84%

テーマ:発作性夜間ヘモグロビン尿症〈PNH〉について

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