106D51

60歳の女性。全身の皮疹を主訴に来院した。3か月前から、特に誘因なく全身に痒みを伴う紅斑と水疱とが多発するようになったという。体幹と四肢とに紅斑と水疱とを認める。粘膜疹を認めない。皮膚生検の病理組織では表皮下水疱を認め、蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgGとC3との線状沈着を認める。食塩水処理皮膚を用いた蛍光抗体間接法で表皮側にIgGの陽性反応を認める。両前腕屈側の写真を別に示す。
診断として最も考えられるのはどれか。
疱疹状皮膚炎
尋常性天疱瘡
水疱性類天疱瘡
後天性表皮水疱症
家族性良性慢性天疱瘡

解答: c

106D51の解説

現病歴と画像から水疱症であることは明らか。選択肢の疾患それぞれについて、どのような免疫複合体がどこにみられるのか理解している必要がある。
a 疱疹状皮膚炎では真皮乳頭部に顆粒状のIgAの沈着を認める。
b 尋常性天疱瘡では表皮細胞間にIgGの沈着がみられる。
c 正しい。表皮基底膜にIgGとC3の沈着を認める。
d 後天性表皮水疱症では病変部基底膜部に IgGの線状沈着を認める。
e 家族性良性慢性天疱瘡(Hailey-Hailey病)はカルシウムチャネルの異常で起きるとされる水疱症である。
108I19に画像選択問題として再度出題されている。

正答率:75%

テーマ:水疱性類天疱瘡の診断

フォーラムへ投稿

関連トピック