105A30

5歳の男児。1時間前から数分間持続する全身の強直性間代性けいれんを3回繰り返したため搬入された。1年前から熱いものを食べたり激しく泣いたりしたときに右片麻痺あるいは左片麻痺を認めていた。片麻痺発作は10分程度で改善したが、このような発作は1か月に1回あったという。神経学的所見で両側の上下肢の軽度筋力低下、腱反射亢進およびBabinski徴候を認める。頭部単純MRIのT1強調像を別に示す。
最も考えられるのはどれか。
上衣腫
もやもや病
頭蓋咽頭腫
結核性髄膜炎
亜急性硬化性全脳炎

解答: b

105A30の解説

5歳男児の全身性強直性間代性けいれん。「熱いものを食べたり激しく泣いたりしたときに」というキーワードからもやもや病が考えやすい。画像でももやもや血管を同定することが可能。
a・c これら腫瘍性病変はMRI上指摘できない。
b 正しい。上記の通り。
d 結核性髄膜炎であれば1年前からの症状が説明つかない。
e 亜急性硬化性全脳炎は麻疹罹患後または麻疹ワクチン接種後にみられる。また、性格変化や知能低下といったけいれん以外の症候も出現する。

正答率:95%

テーマ:もやもや病の診断

フォーラムへ投稿

関連トピック