104A26

1か月の乳児。健康診査のため来院した。在胎38週、体重2,830gで出生し、生後5日に退院した。身長52 cm、体重3,900 g。母乳栄養で哺乳力は良好である。呼吸数40/分。心拍数120/分、整。血圧86/54 mmHg。呼吸音に異常を認めない。胸骨左縁第3肋間を最強点とする3/6度の収縮期雑音を聴取する。肝を右肋骨弓下に1cm触知する。心エコー図(A、B)を別に示す。
診断はどれか。
単心室
Fallot四徴症
動脈管開存症
心室中隔欠損症
完全大血管転位症

解答: b

104A26の解説

健康診査にやってきた1か月の乳児である。胸骨左縁第3肋間を最強点とする3/6度の収縮期雑音を聴取していることから、先天性心疾患を疑わせる。Aでは大動脈の騎乗を、Bでは右心室の肥大をそれぞれみとめ、Fallot四徴症の診断となる。
a 単心室であれば出生直後に症状が出現しているはずであり、Bより両心室の存在は明らかである。
b 正しい。上記の通り。
c 動脈管開存症は連続性雑音であり、画像所見も異なる。
d 心室中隔欠損自体は存在するが欠損孔は小さく、心室中隔欠損症であれば哺乳力低下等の症状が出るはずである。大動脈騎乗が存在することからも単体での診断は否定的。
e 完全大血管転位症ではチアノーゼがみられ、臨床像が異なる。

正答率:85%

テーマ:Fallot四徴症〈TOF〉の診断

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