103D44

65歳の女性。物忘れを主訴に家族に伴われて来院した。5か月前から歩行時のふらつきを自覚した。4か月前から物忘れがひどくなり、怒りっぽくなった。3週前から拒食傾向となり体重が減少した。意識レベルはJCS I-1。体温36.5 ℃。脈拍80/分、整。血圧120/80 mmHg。胸腹部に異常を認めない。改訂長谷川式簡易知的機能評価スケールは16点(満点30)である。四肢に軽度の固縮を認め、右上肢に律動的な素早い不随意運動を認める。四肢の腱反射は両側で亢進している。Babinski反射は陰性。歩行は失調性で易転倒性である。血液所見と尿所見とに異常を認めない。頭部CTで軽度の脳萎縮を認める。脳波を別に示す。
考えられるのはどれか。
進行麻痺
前頭側頭型認知症
皮質基底核変性症
特発性正常圧水頭症
Creutzfeldt-Jakob病

解答: e

103D44の解説

高齢女性の認知症。人格変化、不随意運動、腱反射亢進、失調性歩行、と非常に多彩な症状を伴う。ポイントは、数か月で急速に進行している点であろう。Creutzfeldt-Jakob病が考えやすい。脳波では周期性同期性放電〈PSD〉がみられる。
a 梅毒の第4期にみられる。10年以上の経過が必要。
b 前頭側頭型認知症では常同や無関心をみる。
c 皮質基底核変性症では症状の左右差をみる。
d 特発性正常圧水頭症では頭部CTで脳室の拡大をみる。
e 正しい。上記の通り。

正答率:88%

テーマ:Creutzfeldt-Jakob病〈CJD〉の診断

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