102G44

23歳の女性。38℃台の発熱を主訴に来院した。1か月前から感冒様症状とともに発熱が持続している。四肢に紫斑を認める。眼瞼結膜に貧血を認める。血液所見:赤血球175万、Hb 5.6g/dL、網赤血球5%、白血球1,500、血小板4万。血液生化学所見:総蛋白7.0g/dL、ハプトグロビン≦10mg/dL(基準19~170)、クレアチニン0.9mg/dL、AST 30U/L、ALT 40U/L、LD 500U/L(基準176~353)。免疫学所見:抗核抗体360倍(基準20以下)、抗DNA抗体56IU/mL(基準10以下)、直接Coombs試験陽性、間接Coombs試験陽性、抗血小板抗体陽性、CH50<10IU/mL(基準30~40)。
この貧血のアレルギー反応の型(Gell&Coombs分類)はどれか。
I型
II型
III型
IV型
抗レセプター抗体型〈V型〉

解答: b

102G44の解説

若年女性の、出血傾向(血小板減少)、貧血(赤血球減少)。白血球低下もみられており、汎血球減少がある。ハプトグロビン低値より溶血が考えやすい。Coombs試験が陽性であることから自己免疫性溶血性貧血〈AIHA〉である。抗血小板抗体陽性であることから免疫〈特発〉性血小板減少性紫斑病〈ITP〉もある。補体低値で抗DNA抗体が陽性であることから全身性エリテマトーデス〈SLE〉が背景となった、EVANS症候群の診断。
a・d・e これらは関係ない。
b 正しい。AIHAはII型アレルギー機序をもつ。
c SLEはIII型アレルギー機序をもつ。が、設問文に注意されたい。「この貧血の」とあるため、「AIHAの」と読み替える必要がある。
※「SLEでも汎血球減少をみるから貧血にSLEは関係してるじゃないか! だからcも正解じゃないか!」というクレームまがい(?)の質問を過去に受けたことがある。が、それは野暮というものだ。客観的に問題を眺め、出題者の意図を正確に汲み取ろう。

正答率:74%

テーマ:Evans症候群における貧血のアレルギー型

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