101F56

心筋が障害されないのはどれか。
Friedreich失調症
Kearns-Sayre症候群
副腎白質ジストロフィー
筋強直性ジストロフィー
Duchenne型筋ジストロフィー

解答: c

101F56の解説

a Friedreich失調症は常染色体劣性遺伝の形式をとり、深部覚障害や心筋障害がみられる。
b Kearns-Sayre症候群(慢性進行性外眼筋麻痺症候群)は眼症状の他に心伝導障害をみるミトコンドリア病である。
c 正しい。副腎白質ジストロフィーは脳白質と副腎への 極長鎖脂肪酸〈VLCFA〉が蓄積してしまい、これによる進行性の脱髄と副腎不全とがみられる疾患であり心筋は正常である。ちなみに「ジストロフィー」とは、細胞や組織の代謝障害による変性や萎縮を意味する単語である。
d・e 筋ジストロフィーは神経によらない筋障害(ミオパチー) を生じる疾患である。

正答率:56%

テーマ:心筋が障害される神経内科疾患

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