101F40

遺伝性球状赤血球症で正しいのはどれか。2つ選べ
伴性劣性遺伝である。
赤血球膜脂質の欠損がある。
脾腫がみられる。
正色素性貧血を示す。
赤血球浸透圧抵抗が減弱している。

解答: c,e

101F40の解説

a 常染色体優性遺伝である。
b 細胞骨格形成蛋白の異常が背景にある。
c 正しい。血管外溶血を呈するため、脾腫がみられる。
d 高色素性貧血を示す。溶血性貧血であるが、正球性正色素性ではないため注意しよう。間違いやすいポイントだ。
e 正しい。赤血球浸透圧抵抗の減弱をみる。

正答率:76%

テーマ:遺伝性球状赤血球症〈HS〉について

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