101A32

38歳の男性。6か月前から徐々に進行する動悸と息切れとを主訴に来院した。体格栄養中等度。脈拍88/分、整。血圧128/76mmHg。四肢に数個の紫斑を認める。頸部リンパ節は触知しない。眼瞼結膜は貧血様であるが、眼球結膜に黄染はない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見：赤血球198万、Hb 6.8g/dL、Ht 22％、白血球2,300、血小板4.5万。血清生化学所見：総蛋白6.5g/dL、総ビリルビン1.0mg/dL、AST 45U/L、ALT 30U/L、LD 770U/L（基準176～353）。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。
この病態について誤っているのはどれか。
ａ 高齢者に多い。
ｂ 無効造血がある。
ｃ 染色体異常がみられる。
ｄ 急性白血病への移行がある。
ｅ 分化誘導療法の有効性が高い。

解答: e

101A32の解説

中年男性の徐々に進行する動悸と息切れ。汎血球減少があり、これによる出血傾向（→紫斑）や貧血がみられているのであろう。画像では多核赤芽球など異型細胞がみられており、骨髄過形成である。骨髄異形成症候群〈MDS〉の診断。
ａ　高齢者に多いため、本選択肢は正しいのであるが、であるならば38歳男性で提示しないで欲しい。昔の問題らしい、変なところでのイジワルが垣間見える。
ｂ　骨髄で血球が壊されてしまうことを無効造血と呼ぶ。このためMDSでは汎血球減少となる。
ｃ　染色体異常が出現する。
ｄ　急性白血病への移行することもある。
ｅ　誤り。分化誘導療法の有効性が高いのは急性前骨髄球性白血病〈APL〉（M3）。

正答率：62%

テーマ：骨髄異形成症候群〈MDS〉の特徴

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