101A33

42歳の女性。赤ら顔と頭重感とを主訴に来院した。3か月前から家族に顔面と手掌とが赤いと言われていた。2週前から頭重感が出現し、時々ふらつき感も感じていた。既往歴・家族歴に特記すべきことはない。意識は清明。体温36.4℃。脈拍84/分、整。血圧158/92mmHg。顔面は紅潮。眼瞼結膜と口腔粘膜とは充血している。心音と呼吸音とに異常を認めない。左肋骨弓下に脾を1cm触知する。血液所見:赤血球720万、Hb19.1g/dL、Ht60%、白血球12,600(桿状核好中球5%、分葉核好中球62%、好酸球3%、好塩基球2%、単球5%、リンパ球23%)、血小板126万。血清生化学所見:尿素窒素16mg/dL、尿酸8.6mg/dL、総ビリルビン0.8mg/dL、AST 40U/L、ALT 32U/L、LD 380U/L(基準176~353)、Na 138mEq/L、K 5.2mEq/L。骨髄生検H-E染色標本を別に示す。
治療として適切なのはどれか。2つ選べ
脾摘術
瀉血療法
放射線治療
抗癌化学療法
抗血小板薬投与

解答: b,e

101A33の解説

中年女性の赤ら顔と頭重感。脾腫があり、汎血球増加をみている。骨髄内には巨核球の増加がみられ、真性赤血球増加症〈PV〉と考えられる。本態性血小板血症〈ET〉の可能性もあるが、ETでは汎血球増加しないため、本症例ではPVが考えやすい。
a 脾腫をみているのは、多血への対処にすぎない。脾が原因となっている疾患ではないため、脾摘は無効。
b 正しい。多血には瀉血療法が有効。
c 放射線治療はPVに無効。
d △。抗癌化学療法を行うこともある。「まず行う」といった誘導がない以上、本選択肢も誤りとはいえない。「ギリギリ妊娠可能年齢だから抗癌化学療法は控えたいのではないか」など様々に憶測することはできるが、出題者の練りが甘かった可能性が高い。
e 正しい。血栓対策に抗血小板薬投与が有効。
103G39と同一画像。

正答率:60%

テーマ:真性赤血球増加症〈PV〉(真性多血症)の治療

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