100F8

11か月の乳児。生後2か月のとき上背部に紅色結節が生じ、次第に大きくなった。この腫瘤以外に皮膚病変はない。発達にも異常はない。背部腫瘤の写真を別に示す。
異常がみられるのはどれか。
脳波
眼圧
呼吸数
血小板数
血清クレアチニン

解答: d

100F8の解説

生後2か月より次第に腫大する上背部の紅色結節が生じている11か月の乳児である。背部腫瘤の写真にて毛細血管の増生による巨大血管腫をみとめ、Kasabach-Merritt症候群の診断となる。
a~c・e 腫瘍内の凝固系の亢進が本態であり、異常は認めない。
d 正しい。Kasabach-Merritt症候群では腫瘍内での凝固系の亢進により血小板数は減少する。

正答率:82%

テーマ:Kasabach-Merritt症候群の特徴

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